在6月21日世界漸凍人日當天，中國首支漸凍人公益歌曲《為愛解凍》在京發(fā)布。歌曲由中國醫(yī)師協(xié)會、中國ALS協(xié)作組與賽諾菲（中國）聯(lián)合錄制發(fā)布，為漸凍人患者帶來了對抗疾病的鼓勵和憧憬生命的希望。出席活動的
在6月21日世界漸凍人日當天，中國首支漸凍人公益歌曲《為愛解凍》在京發(fā)布。歌曲由中國醫(yī)師協(xié)會、中國ALS協(xié)作組與賽諾菲（中國）聯(lián)合錄制發(fā)布，為漸凍人患者帶來了對抗疾病的鼓勵和憧憬生命的希望。出席活動的中國醫(yī)師協(xié)會會長張雁靈，中國ALS協(xié)作組專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授共同呼吁社會關愛、支持漸凍人群體；倡導患者盡早接受規(guī)范治療，減緩病情發(fā)展、延長生存時間。
圖為中國首支漸凍人公益歌曲《為愛解凍》發(fā)布儀式
不陌生的罕見病，診斷極具挑戰(zhàn)
肌萎縮側(cè)索硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis, ALS），俗稱“漸凍人癥”，是一種進行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，為世界五大絕癥之一。ALS全球患病率為5/100,000/年左右，據(jù)此估計中國ALS患者約有六萬人。從著名患者、英國物理學家史蒂芬·霍金教授，到2014年風靡全球的“冰桶挑戰(zhàn)”，ALS雖為罕見病，但對大眾而言卻并不陌生。作為一種漸進且致命的疾病，ALS因運動神經(jīng)元退化所致，病情發(fā)展迅速，患者的平均生存期只有3-5年。早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無力，容易跌倒。隨病情發(fā)展患者四肢肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失運動能力。晚期患者不僅全身癱瘓，因吞咽困難、營養(yǎng)失調(diào)，且無法自主呼吸，生活極其痛苦。
然而，由于ALS發(fā)病隱匿，大多患者出現(xiàn)臨床癥狀時已經(jīng)有90%的運動神經(jīng)元功能喪失[3]，且其早期臨床表現(xiàn)不典型，易與椎間盤突出、包涵體肌炎、延髓腫瘤、甲亢、干燥綜合征混淆。此外，由于目前仍缺乏特異的生物學診斷指標，ALS需使用排除法確診，很大程度上依賴于醫(yī)生的臨床診斷經(jīng)驗。在基層醫(yī)院，醫(yī)生對這種罕見病的認識不足，誤診率更是高達58.6%3。由于診斷的難度大，誤診、漏診的情況常有發(fā)生，ALS患者從首發(fā)癥狀到確診所需平均時間為13.1個月3。
專家領銜關注漸凍人，唱響ALS規(guī)范診治
為了提高中國ALS診治水平，2004年我國成立了ALS協(xié)作組，并于2012年編撰并發(fā)布了《中國肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南》，規(guī)范了ALS診療流程，使中國神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生的臨床操作有了指導綱領，為ALS患者的早期診斷、早期治療創(chuàng)造了更好的基礎。同時，ALS協(xié)作組積極進行大眾疾病意識教育，加強公眾對ALS的關注以及患者對疾病的認識，縮短病人出現(xiàn)癥狀后及時獲得治療的時間，近年來我國的平均診斷時間逐漸縮短。此外，在ALS協(xié)作組專家們多年的呼吁下，2017年2月指南唯一推薦的ALS治療藥物利魯唑已經(jīng)納入了國家醫(yī)保乙類目錄，長期困擾患者的治療負擔問題也即將得到顯著改善。
目前ALS仍是一種無法治愈的疾病，盡早確診對于患者在病情早期及時得到有效治療具有重要意義。中國ALS協(xié)作組專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授指出：“ALS治療目標非常明確，就是延長患者的生存期，提高患者生活質(zhì)量。積極進行綜合治療能夠顯著延緩病情的發(fā)展，推遲疾病進展至中晚期呼吸衰竭時間。此外，研究顯示規(guī)范化治療越早，患者生存獲益越大。”
幾年前“冰桶挑戰(zhàn)”曾成功吸引大眾關注，而此次《為愛解凍》國內(nèi)首支漸凍人公益歌曲的發(fā)布將進一步向公眾普及ALS知識，加深患者對早期癥狀及規(guī)范治療的認知。中國醫(yī)師協(xié)會會長張雁靈教授表示：“ALS/MND國際聯(lián)盟組織將每年的6月21日設為‘世界漸凍人日’，我們選擇在這一天發(fā)布漸凍人公益歌曲，希望再次喚起公眾對于漸凍人癥這一疾病的關注，對漸凍人群體投入更多關愛，幫助患者更有尊嚴、更有質(zhì)量地生存。”
