中新社上海12月15日電 (陳靜 姜蓉)罹患罕見先天畸形疾病的嬰兒心臟“外掛”，在胸外跳動。記者15日獲悉，上海多學(xué)科專家協(xié)作為其修補胸骨缺損，讓心臟回到胸腔中跳動。
11月的一天，小雙(化名)一出生，胸前區(qū)自帶一個乒乓球大小的“隆起”，上海市第一婦嬰保健院(上海一婦嬰)的產(chǎn)科醫(yī)生肉眼就能看見小雙心臟劇烈地跳動著。國家兒童醫(yī)學(xué)中心(上海)、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(上海兒中心)迅速派出心臟重癥轉(zhuǎn)運團隊將小雙接到了上海兒中心的心胸外科監(jiān)護病房。
其實，在24周孕檢時，小雙的母親就得知胎兒存在胸骨發(fā)育不良的可能，并通過上海兒童醫(yī)學(xué)中心胎兒核磁共振(MRI)確診為胎兒Cantrell五連癥、胸骨缺損。經(jīng)過上海兒中心心胸外科孫彥雋教授團隊和第一婦幼保健院胎兒醫(yī)學(xué)科孫路明教授團隊的聯(lián)合會診，考慮到胎兒染色體及心臟結(jié)構(gòu)均正常，專家們建議孩子媽媽繼續(xù)妊娠的建議，并聯(lián)手制定了為孩子共同保駕護航的醫(yī)療方案。
據(jù)孫彥雋介紹，Cantrell五聯(lián)癥是一種罕見的先天性畸形疾病，發(fā)病率在百萬分之五以下，于1958年被Cantrell首先描述而命名，包括胸骨缺損、心血管畸形等五種特征。這五種癥狀可以同時發(fā)生，也可以胸骨缺損癥狀為主且不伴有其他畸形。據(jù)悉，該病病因及發(fā)病機制尚不明確，生存率主要取決于心臟畸形的嚴(yán)重程度。
在監(jiān)護病房，小雙的心臟隔著薄薄的皮膚“噗通噗通”地跳動著。據(jù)介紹，缺少了胸骨的保護，似乎任何外界的刺激都會對它造成無法想象的打擊。在接受CT檢查之后，醫(yī)生確診小雙并不存在膈肌和心血管的畸形。于是，經(jīng)過精挑細選，最終專家們決定使用膨體聚四氟乙烯材料為孩子重建胸骨。
手術(shù)中，在多學(xué)科專家的配合下，主刀醫(yī)生打開嬰兒菲薄的皮膚后，發(fā)現(xiàn)胸骨的中下段有一個約3*4cm的缺損，心臟無任何的遮擋。按照計劃，醫(yī)生們使用雙層補片裁剪成合適形狀后，間斷縫合固定至胸骨缺損邊緣。術(shù)后，在心胸外科監(jiān)護病房和新生兒監(jiān)護病房的共同努力下，小雙康復(fù)出院。
據(jù)了解，在胎兒期Cantrell五聯(lián)癥診斷中，超聲是最便捷而準(zhǔn)確的診斷方法。因孩子胸骨缺損導(dǎo)致心臟大部分外露導(dǎo)致循環(huán)系統(tǒng)不穩(wěn)定，醫(yī)生建議盡早行手術(shù)治療，不合并嚴(yán)重心血管畸形的Cantrell五連癥患兒，胸壁修復(fù)手術(shù)成功率高，預(yù)后良好。據(jù)悉，許多先天性畸形特別是心、肺畸形在新生兒出生后即會對其生命構(gòu)成嚴(yán)重威脅，治療的時機就顯得尤為重要。
采訪中，記者了解到，目前，上海兒童醫(yī)學(xué)中心已與上海市多家婦幼保健醫(yī)院建立起了成熟的合作關(guān)系，對各種胎兒先天性畸形進行圍產(chǎn)期會診，出生后第一時間開展評估并轉(zhuǎn)運，做到早診斷，早干預(yù)，早治療，為新生兒保駕護航。(完)
