這個以人名命名的腎臟病,近年發(fā)病率在上升
■錢瑩
在各類腎臟病中,大多數(shù)有中文的疾病名,如膜性腎病、糖尿病腎病、高血壓腎病等,但有一種腎臟病卻只有英文名,而且是人名,這就是IgA腎病。
1968年法國醫(yī)生Berger和Hinglais首先描述和命名之,因此也稱Berger病。在我國,IgA腎病占原發(fā)性腎小球疾病的40%-47.2%,而且近年來有明顯上升的趨勢,有必要提升關(guān)注。
首先,IgA腎病有一個特點(diǎn),發(fā)病年齡低。IgA腎病可以發(fā)生在任何年齡,但16歲-35歲的患者占總患病人數(shù)的80%,男女發(fā)病比例為2-6∶1,有性別特征。
其次,這個病發(fā)病很急,通常發(fā)生在各種感染后數(shù)小時或1-2天后,個別發(fā)生在劇烈運(yùn)動后,會突然出現(xiàn)肉眼可見的血尿,所以它又稱“感染同步性血尿”。導(dǎo)致發(fā)病的感染,可以是上呼吸道感染(包裹著感冒、咳嗽等表現(xiàn)),或腸道和尿路感染。
第三,這個病臨床表現(xiàn)比較多樣,除了最常見的發(fā)作性肉眼血尿和無癥狀血尿,還可以出現(xiàn)大量蛋白尿、惡性高血壓、急性腎功能衰竭和慢性腎功能衰竭等。
第四,這個病會出現(xiàn)家族聚集發(fā)病。家族性IgA腎病是指在一家三代人中至少有2名家族成員經(jīng)腎活檢術(shù)明確診斷為IgA腎病。目前,一般認(rèn)為家族性IgA腎病約占全部IgA腎病的10%,比例不低,因此在IgA腎病患者親屬中進(jìn)行家族史調(diào)查和尿篩查史是非常重要和必要的。家族性IgA腎病患者的預(yù)后更差,更容易發(fā)生腎功能衰竭。
第五,這病的另一個特征是病期差異大,20%的IgA腎病經(jīng)積極治療后可獲臨床緩解,20%的IgA腎病10年后進(jìn)展至終末期腎衰,30%的IgA腎病20年后進(jìn)展至終末期腎衰,另外30%的IgA腎病表現(xiàn)為不同程度的腎功能下降。
了解這個疾病的特點(diǎn)后,IgA腎病的治療進(jìn)展如何呢?事實(shí)上,在IgA腎病的發(fā)病機(jī)理還不明了的情況下,目前尚欠缺針對疾病的特異性治療方法,治療主要是根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)采用分型治療。
【反復(fù)發(fā)作肉眼血尿型】
關(guān)鍵在于積極尋找并治療感染病灶,如扁桃腺炎、鼻竇炎、慢性腸炎、尿路感染等。
【無癥狀的蛋白尿、血尿型】
蛋白尿量<1克/天,可應(yīng)用acei/arb控制血壓和降低蛋白尿水平。< p="">
【大量蛋白尿或腎病綜合癥型】
可在ACEI/ARB控制血壓的基礎(chǔ)上,加用激素,必要時聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制治療。
【高血壓伴腎功能不全型】
可應(yīng)用ACEI/ARB為主要降壓藥物來積極控制血壓,當(dāng)腎功能下降明顯,血肌酐>265umo l/L時,應(yīng)慎用ACEI/ARB。
【進(jìn)展型】
盡早啟動免疫抑制治療,必要時強(qiáng)化免疫抑制治療。
3月,我們迎來第16個世界腎臟日,疾病日期間的宣傳,各類慢性腎臟病尤其是繼發(fā)于糖尿病、高血壓和冠心病等導(dǎo)致的腎病已占據(jù)絕大多數(shù)的宣傳位置,已患有這些腎病的,需要做定期的腎臟疾病相關(guān)檢測,達(dá)到早期發(fā)現(xiàn)、早期干預(yù)的目的,這樣可以最大程度改善慢性腎臟病的預(yù)后。
值得注意的是,在各種原發(fā)于腎臟的疾病中,IgA腎病仍然是最主要的原因之一,普及該病的疾病知識,讓老百姓能在出現(xiàn)癥狀后第一時間就診,明確診斷后第一時間選擇合適的治療,疾病緩解后第一時間配合醫(yī)護(hù)開展定期隨訪,真正做到與腎臟病“和平相處”,并在長期的醫(yī)護(hù)隨訪中,達(dá)到最終的疾病緩解和延緩進(jìn)展,這點(diǎn)非常重要。真正讓這些知識深入人心,老百姓才能即便被確診腎臟病,仍然可以擁有美好生活。
(作者為上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院腎臟科副主任醫(yī)師)